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干燥综合征是怎么回事?

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  干燥综合征(Sjögren's syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性疾病。干燥综合征分为原发性干燥综合征(PSS)和继发性干燥综合征(SSS),前者指诊断时不伴有其他确诊的结缔组织病(CTD)的SS,后者指继发于其它CTD的SS,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。在此我们主要探讨原发性干燥综合征。

  我国人群原发性干燥综合征患病率0.29%~0.77%,好发于中年女性,男女之比为1:9~1:20,老人及儿童也可患病。SS可累及多个器官、多个系统,临床表现复杂。跟所有自身免疫性疾病一样,目前干燥综合征的病因尚未完全明确,可能是由于病毒感染、免疫遗传及T、B淋巴细胞功能异常等因素共同作用所致。

  干燥综合征到底哪里“干燥”?

  我们常见的干燥是眼干、口干,但其实干燥综合征远不止累及这两个器官。SS的主要病变部位是外分泌腺,除了泪腺、涎腺,还累及汗腺、皮脂腺、胃腺、肠腺等其他外分泌腺。这些腺体分泌减少,也会造成相应器官或组织病变。

  常见的局部干燥表现为:

  ① 口干燥症:因涎腺病变,使涎液黏蛋白缺少而引起口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌痛、口腔粘膜继发感染等;

  ② 干燥性角结膜炎:眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等;

  ③其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

  干燥综合征只会“干燥”吗?

  相信大家也发现了,干燥综合征的“干燥”不仅仅表现在简单的干燥感觉,比如口干、眼干等。由于外分泌腺分泌减少,细胞、组织或器官失去分泌液的濡养,进而出现的一系列功能障碍或病变,比如口干造成的猖獗性龋齿。约50%的患者出现多个难以控制的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。这是因为干燥综合征会破坏唾液腺,牙齿缺少唾液的保护容易被外界环境比如酸性食物腐蚀。这些局部干燥及干燥造成的症状给患者的生活带来很大不便,严重影响患者的健康和生活。

  总而言之,干燥综合征远非是单一的口干眼干性的疾病,而是一种异质性的系统性疾病。

  干燥综合征的诊断和治疗现状

  干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确的起病时间;临床表现多样,病情轻重差异较大。临床上经典的诊断手段是唇腺活检和自身抗体,近年来新的辅助检查方法如涎腺超声、腮腺动态显像等也被证实对诊断SS有帮助。

  为了防止误诊、漏诊,对于眼干、口干的中老年女性患者,伴不明原因的全身肌肉酸痛、关节痛、皮疹、反复发热、乏力等症状者,应想到干燥综合征可能,尽早检查,以免延误诊治。

  原发性干燥综合征目前尚无根治方法,治疗目的主要是缓解患者症状,阻止疾病的发展和保护重要脏器。

  结语

  干燥综合征作为系统性疾病,“干燥”是它的特征表现之一,其多系统受累的危害常常被忽略。

  我们科普一种疾病,消除大众错误认知,不仅是帮助患者获取科学的疾病知识,也为了引起大众对疾病的广泛关注,提高健康意识,降低疾病可能造成的危害。希望一旦出现疑似干燥综合征的相关症状者,千万不要掉以轻心,及早就医,科学诊治,早日控制病情,将负面影响降到最低。


本文信息仅做参考,具体诊疗请遵医师意见

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吴沙冰副主任医师

擅长:口腔溃疡、干燥综合症、白塞病、唇炎、口臭、灼口症...

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